? 半島網(wǎng)5月23日消息 自今年年初開(kāi)始,青島市民齊阿姨(化名)隱約感覺(jué)自己的眼睛出了問(wèn)題,不僅左眼皮時(shí)不時(shí)地耷拉了下來(lái),而且出現(xiàn)視物模糊,看電視時(shí)最多看三四分鐘就覺(jué)得眼睛疲勞。這種情況于下午或傍晚勞累后加重,晨起或休息后減輕。齊阿姨既往有高血壓、糖尿病、白內(nèi)障等病史多年,她原本以為眼睛問(wèn)題的病根是白內(nèi)障,結(jié)果卻大相徑庭——齊阿姨被診斷為眼肌型重癥肌無(wú)力!
市立醫(yī)院集團(tuán)本部神經(jīng)內(nèi)科主任兼西院區(qū)神經(jīng)內(nèi)一科學(xué)科負(fù)責(zé)人、首席專家張敏分析,確診重癥肌無(wú)力需要對(duì)患者臨床表現(xiàn)進(jìn)行詳盡的鑒別診斷。“首先要判斷視物不清是否是由白內(nèi)障引起的,白內(nèi)障引起的視物不清是持續(xù)性的,不會(huì)出現(xiàn)波動(dòng)性特征;其次要辨別這種波動(dòng)性的視物不清、眼瞼下垂是不是由于腦血管病引起的。因?yàn)椤摺Y狀且控制不好的患者往往伴有動(dòng)脈粥樣硬化,可能發(fā)生腦梗塞導(dǎo)致眼瞼下垂、視物不清,所以重癥肌無(wú)力可能與腦血管病混淆,造成患者被誤診的情況。”
為明確診斷,張敏主任為患者先后進(jìn)行了眼肌疲勞試驗(yàn)及冰塊試驗(yàn)。疲勞試驗(yàn)在臨床上應(yīng)用廣泛,張敏主任讓患者維持視線向上,1分鐘后出現(xiàn)上瞼下垂,即為疲勞試驗(yàn)陽(yáng)性;冰塊試驗(yàn)則相反,通過(guò)將冰袋放置在眼瞼上3分鐘,患者上瞼下垂的癥狀有短暫改善,即冰塊試驗(yàn)陽(yáng)性。因此,高度懷疑齊阿姨患重癥肌無(wú)力(眼肌型)。
張敏主任介紹,有些人突然間發(fā)生上瞼下垂,而且很?chē)?yán)重,甚至眼皮合上都睜不開(kāi)了,嚴(yán)重影響到了視野和形象,這時(shí)應(yīng)該考慮是否患有眼肌型重癥肌無(wú)力了。上瞼下垂是重癥肌無(wú)力患者眼部最常見(jiàn)的首發(fā)癥狀之一,這種上瞼下垂不是肌肉本身的病變,而是一種主要累及神經(jīng)肌肉接頭突觸后膜上乙酰膽堿受體的自身免疫性疾病。重癥肌無(wú)力具有典型的“晨輕暮重”和“疲勞”現(xiàn)象,其特征為橫紋肌特別容易疲勞而表現(xiàn)無(wú)力,經(jīng)休息或用抗膽堿酯酶類(lèi)藥物后,癥狀迅速減輕或消失。
據(jù)了解,如不及早進(jìn)行有效的治療,部分眼肌型重癥肌無(wú)力患者會(huì)在數(shù)月或兩年內(nèi),發(fā)展到其它肌群及延髓肌等,進(jìn)而轉(zhuǎn)化為全身型肌無(wú)力,嚴(yán)重影響生活和工作,甚至?xí)<吧黄渲?5%的人可能并發(fā)有胸腺瘤,有的會(huì)發(fā)生惡變,需要進(jìn)一步診斷和治療。日前,國(guó)家衛(wèi)生健康委員會(huì)、科學(xué)技術(shù)部、工業(yè)和信息化部、國(guó)家藥品監(jiān)督管理局、國(guó)家中醫(yī)藥管理局等5部門(mén)聯(lián)合發(fā)布國(guó)家第一批罕見(jiàn)病名錄,共121種罕見(jiàn)病,全身型重癥肌無(wú)力錄入其中。
張敏主任特別指出,雖為罕見(jiàn)病,但重癥肌無(wú)力絕非不治之癥,而是難治之癥。重癥肌無(wú)力分型不同,治療方案也不盡相同。如病情不重,可以對(duì)癥治療,藥物緩解率基本可達(dá)到100%;一旦病情加重,則可通過(guò)免疫治療進(jìn)行根治;另外,對(duì)于合并胸腺瘤的患者,胸腺切除是一種可接受的重癥肌無(wú)力治療手段,60%~90%的患者術(shù)后癥狀得到明顯改善。
通訊員 謝小真 記者 孫貼靜
[編輯: 王春雪]
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